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II型肾小管性酸中毒

来源:未知 时间:2018-06-05 23:58:07 责编:admin 阅读:

【概述】

本征为近端肾小管重吸收碳酸钠功能减退,致血中该盐降低,呈现高氯性酸中毒。由于近端小管重吸收碳酸钠减少,到达远端肾小管的碳酸钠增加,若超过后者的吸收阈限,尿碳酸钠增多,尿PH升高;若血中碳酸钠下降到一定程度,肾小管能将肾小球滤液中的碳酸钠完全吸收时,则尿可恢复酸性,尿PH可下降。此外,近端肾小管对葡萄糖,磷酸盐,尿酸,氨基酸重吸收也可下降,而表现为范可尼综合征。

【病因】

一、原发性:家庭性或散发性。

二、其它遗传性疾病:肝豆状核变性,碳酸酐酶缺乏,胱氨酸病及lowe综合征(脑-眼-肾综合征)。

三、药物及毒物:如铅,镉,汞,铜等中毒,长期应用碳酸酐酶抑制剂,过期四环素,注射精氮酸,赖氨酸等。

四、其它疾病:如甲状旁腺功能亢进,多发性骨髓瘤,干燥综合征,自体免疫性肝炎,移植肾排异反应,维生素D过多等。

【症状】

一、有高氯性酸中毒,尿PH值可降至5.5以下,可有乏力,厌食,恶心,呕吐等症状。

二、本征在酸中毒时,尿可呈酸性,铵离子生成不受影响,可减少钠,钾,钙的丧失,虽酸中毒可致骨质脱钙,尿钙排泄,但引起骨损害及肾石症者少见;因到达远端肾小管的离子增多,与钾交换增多,仍可出现低钾症。

三、典型患者尿中尚可有葡萄糖,氨基酸,尿酸及磷酸排泄增加,而表现为范可尼综合征。

【检查】

一、尿PH值。

二、X线检查发现骨质疏松,病理性骨折或尿路结石。

三、确诊需作尿H2CO3-排泄率测定(碳酸钠负荷试验)口服法:每日口服碳酸氢钠1-10mEq/kg,每3天增量1次,直至血浆CO2结合力正常,然后测定血浆和尿的H2CO3-及肌酐(Cr)。

【治疗】

一、防止诱发本病加剧的因素。

二、矫正酸中毒及电解质紊乱;补碱可口服碳酸氢钠1-4g,每日3次:亦可给复方枸橼酸钠。

三、有低血钾者可服10%枸橼酸钾60-100ml/d。

四、有严重骨病者可给钙三醇,0.25&mug/d,需注意血钙变化。

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